Amyloidoza – co to jest ?

Amyloidoza polega na gromadzeniu się w tkankach i organach nieprawidłowego białka zwanego amyloidem. Kiedy tak się dzieje, wpływa to na ich kształt i sposób działania. Amyloidoza jest poważnym problemem zdrowotnym, który może prowadzić do zagrażającej życiu niewydolności narządów.

Przyczyny i rodzaje amyloidozy
Wiele różnych białek może prowadzić do powstawania złogów amyloidu, ale tylko kilka z nich jest związanych z poważnymi problemami zdrowotnymi. Rodzaj białka i miejsce jego gromadzenia mówi o rodzaju amyloidozy, którą masz. Złoża amyloidalne mogą gromadzić się w całym organizmie lub tylko w jednym miejscu.

Różne rodzaje amyloidozy obejmują:

AL amyloidoza (amyloidoza immunoglobulin lekkich łańcuchów). Jest to najczęściej spotykany rodzaj amyloidozy, nazywany pierwotnie amyloidozą. AL oznacza „amyloidalne łańcuchy świetlne”, czyli rodzaj białka odpowiedzialnego za ten stan. Nie ma znanej przyczyny, ale zdarza się to wtedy, gdy w szpiku kostnym powstają nieprawidłowe przeciwciała, które nie mogą być złamane. Jest to związane z rakiem krwi zwanym szpiczakiem mnogim. Może mieć wpływ na nerki, serce, wątrobę, jelita i nerwy.

Amyloidoza AA. Wcześniej znana jako wtórna amyloidoza, stan ten jest wynikiem innej przewlekłej choroby zakaźnej lub zapalnej, takiej jak reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Crohna lub wrzodziejące zapalenie okrężnicy. Dotyczy to głównie nerek, ale może również wpływać na układ pokarmowy, wątrobę i serce. AA oznacza, że białko amyloidowe typu A powoduje ten typ.

Amyloidoza związana z dializami (DRA). Jest ona częściej spotykana u osób starszych i osób, które są poddawane dializom od ponad 5 lat. Ta postać amyloidozy jest spowodowana przez gromadzące się we krwi złogi mikroglobuliny beta-2. Złoża te mogą gromadzić się w wielu różnych tkankach, ale najczęściej dotyczą kości, stawów i ścięgien.

Rodzinna, czyli dziedziczna amyloidoza. Jest to rzadka forma przekazywana przez rodziny. Często wpływa na wątrobę, nerwy, serce i nerki. Wiele wad genetycznych wiąże się z większą szansą na zachorowanie na amyloidozę. Na przykład, przyczyną może być nieprawidłowe białko, takie jak transtystretyna (TTR).

Związana z wiekiem (starcza) amyloidoza systemowa. Jest ona spowodowana przez złogi normalnego TTR w sercu i innych tkankach. Zdarza się to najczęściej u starszych mężczyzn.

Amyloidoza swoista dla narządów. Powoduje ona powstawanie złogów białka amyloidalnego w pojedynczych narządach, w tym w skórze (amyloidoza skórna).

Chociaż niektóre rodzaje złogów amyloidalnych są związane z chorobą Alzheimera, mózg rzadko jest dotknięty amyloidozą, która występuje w całym organizmie.

Czynniki ryzyka dla amyloidozy
Mężczyźni dostają amyloidozy częściej niż kobiety. Ryzyko wystąpienia amyloidozy wzrasta wraz z wiekiem. Amyloidoza dotyka 15% pacjentów z formą raka zwaną szpiczakiem mnogim.

Amyloidoza może również występować u osób ze schyłkową chorobą nerek, które przez długi czas są poddawane dializom (patrz „Amyloidoza związana z dializami” powyżej).

Objawy amyloidozy
Objawy amyloidozy są często subtelne. Mogą się one również bardzo różnić w zależności od miejsca gromadzenia się białka amyloidalnego w organizmie. Należy pamiętać, że opisane poniżej objawy mogą wynikać z różnych problemów zdrowotnych. Tylko lekarz może postawić diagnozę amyloidozy.